Cảnh báo mức độ cấp tính của Hội chứng thực bào máu!

Hội chứng thực bào máu khá hiếm gặp, tuy nhiên những đối tượng thường hay mắc phải là là trẻ em, thậm chí là trẻ sơ sinh. Hội chứng này đang còn khá xa lạ. Hãy cũng Mediphar USA tìm hiểu rõ hơn về căn bệnh này nhé.

Hội chứng thực bào máu là gì?

Hội chứng thực bào máu là chứng rối loạn, ở chức năng miễn dịch của cơ thể. Tuy bệnh lý này không phổ biến nhưng lại gây ảnh hưởng rất lớn đến hệ miễn dịch, và đặc biệt bệnh lý này thường gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ em. Dù vậy cũng không hạn chế hoàn toàn được bệnh diễn ra với các đối tượng ở những độ tuổi khác.

Hội chứng này rất nguy hiểm, gây nên tình trạng rối loạn hệ thống miễn dịch, cơ thể không tự tự bảo vệ kháng lại các bệnh lý khác, gây hạn chế hoạt động của những tế bào khác bên trong cơ thể người bệnh.

Hội chứng thường do 2 nguyên nhân gây nên:

• Mắc bệnh do di truyền, gia đình thường được gọi là Tiên phát.
• Mắc bệnh do yếu tố tự phát, không do yếu tố di truyền thường gọi là thứ phát.

Những triệu chứng của hội chứng thực bào máu

Đối với người mắc Hội chứng này ở cả 2 nguyên nhân tiên phát và thứ phát thì đều có những dấu hiệu triệu chứng như nhau:

• Sốt cao trên 38,5 độ và kéo dài liên tục (có thể từ 5-trên 7 ngày).
• Sốt cao kèm theo các biểu hiện như viêm đường hô hấp, chảy nước mũi/ sổ mũi, cơ thể kháng lại thuốc hạ sốt,…
• Cơ thể người bệnh luôn trong tình trạng li bì, mệt mỏi, chán/ bỏ ăn,…
• Trường hợp nặng cấp tính có thể xuất hiện xuất huyết ở da, xuất huyết tiêu hoá,…
• Các dấu hiệu khác liên quan đến hệ thần kinh, tri giác như hôm mê, li bì, co giật, cơ thể mất khả năng điều hoà, liệt dây thần kinh ngoại biên.
• Hoạt chất HK từ thấp đến rất thấp, thậm chí không có.
• Gan, lách phình to bất thường, có thể sờ và cảm nhận được ở phía dưới sườn (>3cm)
• Lượng máu các tế bào giảm: Tiểu cầu <100.000 mm3. Hemoglobin <9g/gL. Bạch cầu <1000 mm3
• Lượng triglyceride máu tăng >3mmol/L
• Ferritin huyết thanh > 500ng/ml
• Nồng độ CD5 ( InterleuKin) hoà tan trong máu cao bất thường >2400u/ml. Hoặc thậm chí tăng cao hơn tùy thuộc vào độ tuổi của mỗi người bệnh.
• Lách, hạch đồ, tuỷ độ có hiện tượng thực bào và không ghi nhận dấu hiệu của các tế bào ác tính.

Xem thêm => Ăn gì để tăng sức đề kháng?

Cảnh báo mức độ cấp tính của Hội chứng thực bào máu

Hội chứng thực bào máu sau suốt xuất huyết gây rối loạn chức năng hệ miễn dịch khiến cơ thể người bệnh sẽ dễ viêm nhiễm, các tế bào máu trong cơ thể xảy ra thực bào, lượng bạch cầu cơ thể giảm đi rõ rệt gây thiếu máu và gây ra tình trạng xuất huyết. Cơ thể người bệnh suy kiệt nhanh chóng và trì trệ, mất dần khả năng hoạt động của các cơ quan.

Mức độ nguy hiểm của hội chứng này với trẻ em được nhận định là cực kỳ nguy hiểm vì theo thống kê, ở các bệnh nhân mắc bệnh dù đã đang được điều trị tích cực thì tỉ lệ tử vong vẫn ở mức cao tầm khoảng 40-60%.

Mặc dù vậy, vẫn còn khoảng xấp xỉ 50% cơ hội giảm nguy cơ tử vong nếu được điều trị tích cực bằng biện pháp thích hợp như hoá trị, ức chế miễn dịch hoặc cấy ghép tế bào gốc tạo máu cho cơ thể.

Tuỳ thuộc vào đối tượng mắc hội chứng mà thời gian sống của mỗi người là khác nhau, cụ thể:

• Người bệnh ở độ tuổi càng nhỏ (trẻ sơ sinh) sẽ dễ có nguy cơ diễn biến bệnh càng nặng.
• Phát hiện bệnh càng sớm và được chữa trị kịp thời sẽ giảm nguy cơ tử vong.
• Cơ thể người bệnh có khả năng đáp ứng điều trị bệnh thì quá trình điều trị sẽ hiệu quả hơn. Ví dụ, cơ thể bệnh nhân không đáp ứng điều trị, kháng điều trị, không có dấu hiệu thuyên giảm mà lại tăng lên thì có sử dụng phương pháp điều trị tốt thì tiên lượng bệnh cũng không tốt.

Xem thêm => U máu trong miệng có nguy hiểm không?

Phương pháp xét nghiệm, chẩn đoán hội chứng thực bào máu

Một số tiêu chuẩn xét nghiệm và cận lâm sàng có thể giúp bệnh nhân chẩn đoán được hội chứng trên. Thông qua các xét nghiệm cận lâm sàng nếu có đột biến gen hoặc các tiêu chuẩn sau:

• Sốt ở nhiệt độ cao và kéo dài quá 7 ngày
• Tăng triglyceride máu
• Giảm fibrinoge
• Giảm từ hơn 2 dòng tế bào (hemoglobin, số lượng bạch cầu, tiểu cầu)
• Có hiện tượng thực bào
• Lách phình to, sờ thấy (>3cm)
• Hoạt tính của NK thấp, hoặc không có
• Ferritin huyết thanh, Nồng độ interleukin-2 (CD25) hòa tan trong máu tăng cao

Một số các đột biến gen di truyền gắn liền với hội chứng thực bào máu: STXBP2, RAB27, PRF1, UNC13D, XLP, STX11

Những xét nghiệm này không rộng rãi vì hội chứng này rất hiếm, gia đình nên đưa bệnh nhân đến bệnh viện chuyên khoa.

• Phương pháp điều trị bệnh Hội chứng thực bào máu

Bệnh nhân mắc bệnh có thể được điều trị hội chứng thực bào máu bằng cách hoá trị chuyên sâu, các liệu pháp miễn dịch, sử dụng các chất ức chế hoặc ghép cấy các gốc tế bào tạo máu. Tuy nhiên, nếu thực hiện bằng bất cứ phương pháp nào thì cũng nên được điều trị sớm ngay khi vừa phát hiện dấu hiệu bệnh.

Bệnh nhân cần được hỗ trợ điều trị ở những trung tâm và bác sĩ chuyên môn và có kinh nghiệm trong việc điều trị hội chứng thực bào máu trước đó.

Kết luận

Tuy hội chứng thực bào máu ở người lớn là bệnh lý hiếm gặp nhưng cũng không hạn chế được hoàn toàn khả năng mắc bệnh. Thời gian sống của hội chứng thực bào còn tùy thuộc vào độ tuổi, thời gian phát hiện bệnh,… Đa số bệnh lý này thường xuất hiện ở trẻ nhỏ, vì thế nên các mẹ và gia đình cần chú ý các biểu hiện lâm sàng để nhận biết và kịp thời chữa trị cho trẻ.

Hy vọng bài viết này hữu ích cho bạn. Cảm ơn đã xem hết bài viết này!

Nếu có thông tin thắc mắc có thể liên hệ với chúng tôi qua: 

SĐT: 0903893866

Gmail: medipharusa2018@gmail.com

Web: https://medipharusa.com/

Fanpage: https://www.facebook.com/MDPPharmaceuticalCompany

Zalo: https://zalo.me/1897806218696843566